Qué es la atresia biliar

La atresia biliar es una enfermedad rara que padecen los bebés. Esta consiste en que los conductos biliares están cicatrizados y bloqueados. Estos conductos biliares son unos tubos que se encuentran fuera y dentro del hígado. Los conductos biliares transportan la bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar para su almacenamiento, y hasta la primera parte del intestino delgado o duodeno, para su uso durante la digestión.

En los bebés con atresia biliar, la bilis no puede fluir hacia el intestino, por lo que se acumula en el hígado y lo daña. El daño lleva a la cicatrización del mismo, a la pérdida de tejido y a la cirrosis. Es una afección potencialmente mortal, pero con tratamiento la mayoría de los bebés llegan a la edad adulta.

¿Existe más de un tipo de atresia biliar?

Los médicos han identificado diferentes tipos de atresia biliar :

• Atresia biliar sin defectos de nacimiento. Es el tipo más común, los bebés no tienen otros defectos de nacimiento importantes. Los médicos pueden llamar a este tipo atresia biliar perinatal o atresia biliar aislada.
• Atresia biliar con defectos de nacimiento. Algunos bebés tienen defectos de nacimiento importantes, como problemas en el corazón, el bazo o en los intestinos, además de la atresia biliar. Los médicos pueden llamar a esto atresia biliar fetal o embrionaria.

¿Tiene complicaciones la atresia biliar?

Las complicaciones de la atresia biliar pueden ser la falta de crecimiento y la malnutrición, la cirrosis y las complicaciones relacionadas con el hígado, como la insuficiencia hepática.

Sin un tratamiento, los bebés con esta afección desarrollarían cirrosis en los primeros 6 meses de vida, y sufrirían un fallo hepático antes de cumplir el primer año. A los dos años, los bebés no tratados necesitarían un transplante de hígado para sobrevivir. No obstante, aun con tratamiento la mayoría de los niños con atresia biliar necesitarán un transplante de hígado en algún momento de su infancia.

El tratamiento temprano se realiza con una cirugía llamada técnica de Kasai, que puede retardar o prevenir el desarrollo de cirrosis e insuficiencia hepática.

Vamos a ver algunas de las complicaciones derivadas de la atresia biliar:

• Desnutrición. Incluso después del tratamiento con la técnica de Kasai, los niños con atresia biliar pueden haber reducido el flujo de bilis al intestino delgado, lo que lleva a la desnutrición y los consecuentes problemas relacionados con el crecimiento.
• Cirrosis y complicaciones relacionadas. La cirrosis es una afección en la que el hígado se descompone y no funciona correctamente. El tejido cicatricial reemplaza al tejido sano del hígado, bloqueando en parte el flujo de sangre a través del hígado. Durante las primeras etapas de la cirrosis el hígado continúa trabajando, pero a medida que empeora, este comenzará a fallar.

Las complicaciones de la atresia biliar pueden ser la falta de crecimiento y la malnutrición

En los niños con atresia biliar, la cirrosis puede causar complicaciones como la hipertensión portal. La hipertensión portal es la presión arterial alta en la vena porta, un vaso sanguíneo que transporta sangre desde los intestinos hasta el hígado.

La hipertensión portal puede llevar a complicaciones específicas, como las siguientes:

• Una acumulación de líquido en el abdomen, llamada ascitis. La infección de este fluido puede ser muy peligrosa.
• Vasos sanguíneos agrandados o varices, que pueden desarrollarse en el esófago, en el estómago, o en ambos. Las varices pueden romperse y causar un sangrado.
• Insuficiencia hepática. Con la insuficiencia hepática el hígado ya no puede realizar funciones importantes o reemplazar las células dañadas. Es necesario un transplante de hígado para sobrevivir.

Síntomas y causas de la atresia biliar

¿Cuáles son los síntomas de la atresia biliar?

Normalmente, el primer signo de atresia biliar es el color amarillento de la piel y la parte blanca de los ojos. Esto se llama ictericia y aparece como consecuencia de la acumulación de bilis en el cuerpo. La bilis contiene una sustancia de color amarillo rojizo llamada bilirrubina.

Es común que los bebés tengan ictericia en las dos primeras semanas de vida, por lo que no es fácil identificar la atresia biliar en los recién nacidos. La ictericia que dura más de tres semanas en los bebés puede ser el primer signo de atresia biliar.

Los bebés con atresia biliar también pueden tener heces de color amarillo pálido, gris o blanco. Las heces cambian de color porque la bilirrubina no llega a los intestinos y sale del cuerpo de esta manera.

¿Qué causa la atresia biliar?

Los expertos no saben qué causa esta afección. La investigación sugiere que los bebés desarrollan atresia biliar en el útero o poco después del nacimiento. Los expertos tratan de descubrir si uno o más de estos factores juegan un papel importante en la aparición de esta enfermedad:

• Infecciones con ciertos virus
• Entrar en contacto con productos químicos nocivos
• Problemas en el sistema inmunológico
• Problema en el desarrollo del hígado y del conducto biliar en el útero
• Ciertos genes o cambios en los genes, mutaciones, pueden aumentar las posibilidades de desarrollar atresia biliar

La atresia biliar no es una enfermedad hereditaria, lo que significa que no se transmite de padres a hijos.

Los expertos no saben qué causa esta afección

Diagnóstico de la atresia biliar

Para diagnosticar la atresia biliar, tu médico te preguntará por el historial médico y familiar del bebé, le realizará un examen físico y pedirá que se le realicen una serie de pruebas. El médico te preguntará por los síntomas del bebé, como la ictericia y los cambios en el color de las heces. Es recomendable realizar las pruebas si el bebé tiene ictericia después de las tres semanas.

El examen físico consiste en lo siguiente:

• Se examina el cuerpo del bebé en busca de signos de ictericia, como el color amarillento de piel y ojos
• Se examina el cuerpo del bebé en busca de otros defectos de nacimiento que a veces acompañan a la atresia biliar
• Se palpa el abdomen del bebé para ver si existe agrandamiento del hígado o del bazo, que pueden ser signos de esta afección
• Se controla el color de las heces y de la orina del bebé

Si los resultados de las pruebas sugieren que es probable que tenga atresia biliar, el siguiente paso es la cirugía para confirmar el diagnóstico. No obstante, el médico puede derivar antes al bebé a especialistas, como gastroenterólogos, hematólogos pediátricos o cirujanos pediátricos.

¿Qué pruebas usan los médicos para diagnosticar la atresia biliar?

Los médicos pueden pedir la realización de algunas pruebas para descartar otros problemas de salud que causen síntomas similares, y confirmar así el diagnósticos de atresia biliar.

• Análisis de sangre. Se miden así los niveles de bilirrubina para detectar signos de alguna enfermedad hepática.
• Ultrasonido. La ecografía utiliza un dispositivo llamado transductor, que emite ondas de sonido seguras e indoloras de los órganos para crear imágenes precisas de su estructura. Con el uso de esta técnica, los médicos pueden descartar otros problemas de salud y buscar signos de atresia biliar. Sin embargo, una ecografía en sí misma no puede confirmar el diagnóstico de atresia biliar.
• Escaneo hepatobiliar. Se utiliza una pequeña cantidad de material radioactivo seguro para crear una imagen del hígado y de los conductos biliares. Esta imagen puede mostrar dónde se bloquea el flujo de bilis, en el caso de estar bloqueado.
• Biopsia hepática. Para una biopsia del hígado, el médico tomará un poco de tejido. Un patólogo examinará este tejido para buscar anomalías. Cualquier problema hepático, sea la atresia biliar u otro, será identificado gracias a la biopsia.

Los médicos tratan la atresia biliar con una cirugía llamada técnica de Kasai

Tratamiento de la atresia biliar

Los médicos tratan la atresia biliar con una cirugía llamada técnica de Kasai y, en la mayoría de los casos, mediante un transplante de hígado. Gracias a estos tratamientos, la gran mayoría de los bebés que padecen esta afección sobreviven hasta la edad adulta.

La técnica de Kasai

Suele ser el primer tratamiento para la atresia biliar. Este procedimiento no cura la afección, sin embargo, si tiene éxito puede retrasar el daño hepático y prevenir complicaciones y la necesidad de un transplante de hígado. Cuanto antes se realice la técnica, más efectiva será.

Durante este procedimiento, el cirujano extrae los conductos biliares dañados y utiliza parte del intestino delgado del bebé para reemplazar los conductos dañados. Si la cirugía tiene éxito, la bilis fluirá directamente del hígado al intestino delgado, pero esto es algo que se irá viendo en los tres meses posteriores a la intervención.

Si el procedimiento no tiene el resultado esperado, provoca normalmente una infección del hígado o colangitis. Esta infección se trata generalmente con antibióticos administrados por vía intravenosa. Cuando la intervención quirúrjica no tiene éxito, además de la infección, el bebé seguirá padeciendo atresia biliar y necesitará un transplante de hígado.

Incluso después de una cirugía exitosa, la mayoría de los niños desarrollarán complicaciones relacionados con la atresia biliar, por lo que el transplante se convierte en la opción más aconsejable ante esta afección, aunque no siempre será necesario.

Transplante de hígado

Si la atresia biliar conduce a complicaciones graves, el bebé o el niño necesitará un transplante de hígado. Esta operación consiste en reemplazar el hígado del enfermo por el hígado sano de otra persona, de un donante.

La mayoría de los niños con atresia biliar necesitan un transplante tarde o temprano, incluso después de haberse sometido a la técnica de Kasai con buenos resultados.

La alimentación con la atresia biliar

Incluso después del tratamiento con la técnica de Kasai, los niños con atresia biliar pueden haber reducido el flujo de bilis al intestino delgado, lo que lleva a las siguientes consecuencias :

• Problemas para digerir las grasas y absorber las vitaminas solubles en grasa
• Pérdida de apetito
• Un metabolismo más rápido y una necesidad de consumir más calorías
• Niveles bajos de proteínas, vitaminas y minerales

Estos problemas pueden hacer que los niños con atresia biliar se desnutran y no crezcan con normalidad.

¿Qué deben comer los bebés y los niños con atresia biliar?

Para asegurarse de que obtengan suficientes nutrientes y calorías, los médicos pueden recomendar

• Un plan de alimentación especial
• Una fórmula especial para bebés
• Suplementos que se puedan agregar a la leche materna, a la fórmula o los alimentos

Si un niño no recibe suficientes nutrientes de los alimentos y suplementos que toma por vía oral, el médico puede recomendar el uso de un tubo de alimentación nasogástrica, para proporcionar un líquido con alto contenido de calorías directamente en el estómago. En algunos casos, el niño puede necesitar recibir nutrición a través de la vía intravenosa, lo que se conoce como nutrición parenteral total.

¿Qué alimentación es necesaria después del transplante de hígado?

Después de un transplante de hígado, la mayoría de los bebés y niños pueden comer una dieta saludable y equilibrada normal para su edad.