La enfermedad de Pick es un tipo poco común de demencia que afecta a los lóbulos frontales del cerebro. Está relacionada con la edad y causa problemas del habla como la afasia, dificultades del comportamiento, y puede provocar también la muerte cuando los síntomas se agravan. En textos médicos antiguos se usa "enfermedad de Pick" como sinónimo de "demencia frontotemporal", pero en la medicina moderna la enfermedad de Pick se entiende como una de las tres causas específicas de la demencia frontotemporal.
La demencia frontotemporal y la enfermedad de Pick son enfermedades que se relacionan con la edad pero que puede afectar a personas de un amplio rango de edades, habiendo casos desde los 40 hasta los 70 años, aproximadamente. Otro tipo de demencia son más comunes en ancianos, por lo que la enfermedad de Pick se distingue de ellas porque puede afectar a personas más jóvenes.
La demencia frontotemporal, ¿qué es?
La palabra frontotemporal se refiere a los lóbulos cerebrales, frontales y temporales, que se encuentran detrás de la frente y a ambos lados del cerebro, respectivamente.
Los lóbulos frontales se ocupan del comportamiento, de la resolución de problemas, de la capacidad de planificación y del control de las emociones. El lóbulo frontal izquierdo, además, controla también el habla.
Los lóbulos temporales tienen varias funciones. El lóbulo temporal izquierdo se encarga del significado de las palabras y de los nombres de los objetos. El lóbulo temporal derecho está relacionado con el reconocimiento de caras y objetos.
Los lóbulos frontales se ocupan del comportamientoLa demencia frontotemporal ocurre cuando las células nerviosas de estos lóbulos cerebrales comienzan a morir, y por tanto, las vías que conectan las diferentes regiones del cerebro cambian. Con el tiempo y a medida que las células nerviosas van muriendo, el tejido cerebral de los lóbulos frontal y temporal se contrae. Este daño irreversible es lo que causa los síntomas de la demencia frontotemporal.
Síntomas de la demencia frontotemporal
Diferenciar entre diversos tipos de demencia puede ser una tarea complicada para los médicos. La enfermedad de Alzheimer, la causa más común de demencia, se puede distinguir de la demencia del lóbulo frontal, como la enfermedad de Pick, porque la pérdida de memoria es uno de los síntomas principales de la enfermedad de Alzheimer. La pérdida de memoria no es uno de los síntomas de la demencia del lóbulo frontal durante sus primeras etapas.
La enfermedad de Pick se reconoce especialmente por la afasia, y esto la distingue de otros tipos de demencia frontotemporal que suelen caracterizarse por problemas de comportamiento y cambios de personalidad. No obstante, no siempre es fácil determinar con exactitud si un paciente tiene la enfermedad de Pick u otro tipo de demencia del lóbulo frontal porque la enfermedad de Pick también puede tener problemas de conducta en el inicio de su desarrollo. La afasia también puede ser un síntoma de un trastorno completamente diferente, así que el diagnóstico correcto se hace fundamental para determinar el tratamiento adecuado.
Dicho esto, vamos a dividir los síntomas en dos grupos diferenciados:
- Problemas del habla
- El discurso de la persona afectada será lento y vacilante, con poca confianza en lo que dice. La persona puede tartamudear y pronunciar las palabras incorrectamente.
- Problemas al utilizar los sistemas gramaticales más sencillos del idioma, como la ordenación de las palabras en la frase o la conjugación de los verbos. También puede confundir palabras y no comprender oraciones complejas, aunque entienda las palabras individualmente.
- Dificultad para recordar palabras o nombres de personas o cosas familiares.
- Problemas de comportamiento y cambios de personalidad
- Comportamiento poco habitual. Cuando el cerebro de una persona está afectado con esta enfermedad, cada vez tiene menos capacidad para concentrarse e iniciar pasos para secuenciarlas con éxito, es decir, no es capaz de planificar porque cada vez tiene menos capacidad para pensar en un proceso paso a paso.
- Deshinibición, es decir, comportamiento y discurso impulsivos e inapropiados. La persona afectada puede hablar de manera grosera e hiriente, o buscar formas de placer sin control como la comida, la bebida o el sexo.
- Apatía. Se confunde a menudo con la depresión, pero una persona con una enfermedad en el lóbulo frontotemporal como la enfermedad de Pick puede volverse bastante retraída, egocéntrica y emocionalmente distante, pero no estará triste.
- Trastornos de ansiedad. Las personas con esta afección pueden desarrollar un trastorno obsesivo compulsivo (TOC), un trastorno de ansiedad que se caracteriza por tener pensamientos, sentimientos y comportamientos no deseados y repetitivos que los obligan a hacer "algo" de forma compulsiva.
- Apariencia poco cuidada, como falta de higiene, vestirse o peinarse de manera poco convencional, etc. Esto hace que la persona se vea cada vez más descuidada o desaliñada.
- Pérdida de razonamiento y de lógica. A medida que la habilidad para razonar disminuye, la impulsividad aumenta, haciendo que la persona afectada tome decisiones poco acertadas y que probablemente le causen problemas en cualquier ámbito de su vida.
- Delirios y paranoias.
- Falta de empatía, porque la habilidad de ver las cosas desde el punto de vista de otra persona disminuye.
- Problemas de equilibrio y de movimiento. Los problemas de movilidad son similares a los observados en la enfermedad de Parkinson. Puede aparecer debilidad muscular, mal equilibrio, temblores, rigidez, espasmos musculares y mala coordinación.
Conforme la enfermedad avanza, los síntomas se hacen cada vez más evidentes y graves, porque todos los aspectos de cognición y del funcionamiento diario se ven afectados.
¿Por qué se padece la demencia frontotemporal?
La demencia frontotemporal, y la enfermedad de Pick, se producen por la acumulación de proteínas tau en el cerebro. Estas proteínas se encuentran en todas las células del sistema nervioso central y cuando presentan ciertas alteraciones pueden producir daños neurológicos en las áreas donde están presentes, incluidos los lóbulos frontales.
La demencia frontotemporal es más probable que se presente cuando existen antecedentes de demencia en la familia del paciente, especialmente cuando se ve afectado el comportamiento del paciente, siendo menos común la demencia que afecta a la coherencia del habla.
La demencia frontotemporal es más probable que se presente cuando existen antecedentes de demencia en la familia del pacienteNormalmente, este tipo de demencia se hereda de un padre como un defecto o mutación en uno de los tres genes: MAPT, GRN o C9ORF72. Cada uno de los hijos o hijas, o hermanos o hermanas de alguien con una mutación genética causante de este tipo de demencia tiene el 50% de probabilidad de portar la misma mutación.
Tratamiento y pronóstico
Esta enfermedad no tiene tratamiento, al igual que otras enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Alzheimer. Pero, aunque no se pueda retrasar ni detener, se pueden tratar los síntomas de manera específica para que la calidad de vida y el funcionamiento del paciente sea lo más normal posible.
Habitualmente, una persona afectada por este tipo de demencia no es consciente de su comportamiento, por lo que no buscará ayuda profesional por voluntad propia. Es por esto que la actuación de su entorno más cercano es decisiva a la hora de diagnosticar esta enfermedad.
La demencia frontotemporal puede diagnosticarse erróneamente como una enfermedad de Alzheimer atípica. Los síntomas de comportamiento pueden confundirse fácilmente con la depresión, la esquizofrenia o el trastorno obsesivo compulsivo. Y los problemas con el lenguaje o el movimiento pueden ser diagnosticados erróneamente como un derrame cerebral.
Los análisis de sangre y un examen físico completo son importantes para descartar otras patologías. Cuando el médico que sospecha sobre el diagnóstico de la demencia frontotemporal, puede entrevistar al paciente y a una persona de su entorno más cercano, un familiar, para asegurar o descartar ese diagnóstico.
El especialista realizará una historia detallada de los síntomas de la persona y recopilará toda la información necesaria para obtener una visión más amplia del comportamiento y el funcionamiento del paciente en su vida diaria. Puede pedir pruebas médicas como resonancia magnética, tomografías para medir la actividad cerebral de la persona o también puede requerir una punción lumbar.
