La enfermedad de púrpura de Henoch-Schönlein

La enfermedad de púrpura de Henoch-Schönlein es una enfermedad que hace que los pequeños vasos sanguíneos del cuerpo se inflamen y goteen. El síntoma principal es una erupción que se parece a un conjunto de pequeños moretones algo inflamados. La púrpura de Henoch-Schönlein también puede afectar a los riñones, al tracto digestivo y a las articulaciones.

Esta enfermedad puede aparecer en cualquier momento de la vida, pero es más común en niños de entre 2 y 6 años. La mayoría de las personas se recuperan completamente de esta afección, aunque el daño renal es la complicación más probable a largo plazo.

En adultos, la enfermedad de púrpura de Henoch-Schönlein puede conducir a una enfermedad renal crónica e insuficiencia renal, descrita como una enfermedad renal en etapa terminal cuando se trata con tratamientos de filtración de sangre o diálisis, o con un transplante de riñón.

Causas de la púrpura de Henoch-Schönlein

La enfermedad de púrpura de Henoch-Schönlein es causada por una respuesta anormal del sistema inmune en la cual el sistema inmune del cuerpo ataca las propias células y órganos. En una situación normal, el sistema inmunitario produce anticuerpos o proteínas para proteger al cuerpo de sustancias extrañas como bacterias o virus. En la enfermedad de púrpura de Henoch-Schönlein, estos anticuerpos atacan los vasos sanguíneos.

Se desconocen los factores que causan esta respuesta del sistema inmunitario

Se desconocen los factores que causan esta respuesta del sistema inmunitario. Sin embargo, en el 30% al 50% de los casos, las personas afectadas tienen una infección del tracto respiratorio superior, como un resfriado, antes de contraer esta enfermedad. La púrpura de Henoch-Schönlein también se ha asociado con:

• Agentes infecciosos como la varicela, el sarampión, la hepatitis y el virus del VIH
• Medicamentos
• Comidas
• Picaduras de insectos
• Exposición al clima frío
• Un traumatismo
• La genética puede aumentar el riesgo de contraer esta condición

Síntomas de la púrpura de Henoch-Schönlein

Los síntomas de esta enfermedad son los siguientes:

• Erupción. Los vasos sanguíneos con fugas en la piel causan una erupción que tiene apariencia de moretón o de pequeños puntos rojos en las piernas, brazos y glúteos. La erupción puede verse primero como una urticaria y luego cambiar hasta parecer un conjunto de moretones. Puede extenderse al pecho, la espalda y la cara. La erupción no desaparece ni palidece cuando se la presiona.
• Problemas del tracto digestivo. La enfermedad de púrpura de Henoch-Schönlein puede causar vómitos y dolor abdominal, que pueden variar de leves a severos. También pueden aparecer sangre en las heces, aunque eso sangrado severo es raro.
• Artritis. El dolor y la hinchazón pueden ocurrir en las articulaciones, generalmente en las rodillas y los tobillos, y con menos frecuencia en los codos y las muñecas.
• Problemas renales. La hematuria o sangre en la orina es un signo común de que esta enfermedad ha afectado a los riñones. La proteinuria, la aparición de grandes cantidades de proteínas en la orina, o el desarrollo de hipertensión arterial sugieren problemas renales más graves.
• Otros síntomas. En algunos casos, los niños con la enfermedad de púrpura de Henoch-Schönlein desarrollan hinchazón de los testículos. En raras ocasiones se han observado síntomas que afecten al sistema nervioso central, como convulsiones o problemas pulmonares, como la neumonía.

En raras ocasiones se han observado síntomas que afecten al sistema nervioso central

Aunque la erupción afecta a todas las personas con esta afección, el dolor en las articulaciones o en el abdomen precede a la erupción en aproximadamente un tercio de los casos alrededor de 14 días.

Complicaciones de la enfermedad de púrpura de Henoch-Schönlein

En el caso de los niños, el riesgo de que el daño renal ocasione problemas a largo plazo puede llegar al 15%, pero que se vean afectados por insuficiencia renal es bastante raro, afectando solo al 1% de los niños con esta enfermedad.

En cuanto a los adultos, hasta el 40% sufrirán insuficiencia renal dentro de los 15 años posteriores al diagnóstico de la púrpura de Henoch-Schönlein.

Una complicación rara de esta afección es la intususcepción o invaginación intestinal del intestino, que incluye tanto el delgado como el grueso. Con esta condición, una sección del intestino se pliega dentro de sí misma haciendo que el intestino se bloquee.

Las mujeres con antecedentes de la púrpura de Henoch-Schönlein que quedan embarazadas tienen un mayor riesgo de hipertensión arterial y proteinuria durante el embarazo.

Diagnóstico de la púrpura de Henoch-Schönlein

Se sospecha de esta enfermedad cuando el paciente tiene la erupción característica y uno de los siguientes síntomas:

• Dolor abdominal
• Dolor en las articulaciones
• Depósitos de anticuerpos en la piel
• Hematuria o proteinuria

Los depósitos de anticuerpos en la piel pueden confirmar el diagnóstico de esta afección. Estos depósitos se pueden detectar mediante una biopsia de la piel, un procedimiento que consiste en tomar un pedazo de tejido cutáneo para examinarlo con un microscopio. No se necesita ningún tipo de sedación, pero se puede anestesiar levemente de manera local. El tejido de la piel es examinado en un laboratorio por un patólogo, un médico especialista en el diagnóstico de enfermedades.

La hematuria o la proteinuria se detectan mediante análisis de la orina

Una biopsia de riñón también puede ser necesaria. Una biopsia renal es realizada en un hospital con una leve sedación y anestesia local. El médico hará uso de técnicas de imagen como la ecografía o una tomografía computarizada para guiar la aguja de la biopsia hacia el órgano. El tejido renal es examinado también por un patólogo en un laboratorio. Esta prueba puede confirmar el diagnóstico y usarse para determinar el grado de afectación del riñón, lo que ayudará a establecer un tratamiento adecuado.

La hematuria o la proteinuria se detectan mediante análisis de la orina. La muestra de orina se recoge en un recipiente especial en tu centro de salud habitual, donde se enviará a un laboratorio para su análisis.

Tratamiento para la púrpura de Henoch-Schönlein

No existe un tratamiento específico para esta enfermedad. El objetivo principal del tratamiento consiste en aliviar los síntomas como el dolor de las articulaciones, el dolor abdominal y la hinchazón. Las personas con los riñones afectados pueden recibir un tratamiento destinado a prevenir una enfermedad renal a largo plazo.

Rara vez se requiere de un tratamiento para la erupción. E l dolor de las articulaciones suele tratarse con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, como la aspirina o el ibuprofeno. Investigaciones recientes han demostrado que los corticosteroides, los medicamentos que disminuyen la inflamación y reducen la actividad del sistema inmunitario, son aún más efectivos en el tratamiento del dolor en las articulaciones de lo que se pensaba. Estos corticosteroides también se usan para tratar el dolor abdominal.

Aunque es poco frecuente, es posible que se necesite cirugía para tratar la invaginación intestinal o para determinar la causa de que se hayan inflamado los testículos.

La enfermedad de púrpura de Henoch-Schönlein que afecta a los riñones puede tratarse con corticosteroides y medicamentos inmunosupresores. Los medicamentos inmunosupresores evitan que el cuerpo produzca anticuerpos. Los adultos con insuficiencia renal aguda grave se tratan con dosis altas de corticosteroides y la ciclofosfamida inmunosupresora.

No se ha demostrado que la alimentación, la dieta y la nutrición tengan relevancia en la causa o prevención de esta enfermedad.