La risa es un evento que irremediablemente relacionamos con situaciones agradables. Está íntimamente ligada a sentimientos de alegría y diversión. Es instintiva y contagiosa, además de fundamentalmente social.
Su forma menos intensa, la sonrisa, se desarrolla evolutivamente en torno a los 4 meses y constituye una forma de comunicación que ya presentan los primates. Sonreír y reír llama la atención de los demás a los que resultados mucho más agradables.
Como función de base biológica puede verse alterada y es lo que ocurre en la Epilepsia gelástica. Esta patología, aunque últimamente más conocida por el personaje principal de la película Joker, es infrecuente.
A continuación, os contamos en qué consiste la epilepsia gelástica, sus causas e intervención.
La risa es un evento que irremediablemente relacionamos con situaciones agradables¿Qué es la epilepsia gelástica?
La epilepsia gelástica es un tipo raro de enfermedad convulsiva que destaca porque su síntoma principal es la risa. Esta para quien la padece se produce de forma incontrolable y espontánea.
Fue descrita por primera vez en 1957, por los científicos Daly y Mulder que basaron su nombre en el griego "gelastikos" (risa).
Como comentábamos en la introducción la risa es, por lo general, un instrumento para la socialización. Pero cuando esta aparece de forma inesperada, no impulsada por ningún evento externo puede llegar a situaciones incómodas que deterioren las relaciones del paciente.
Se trata de una enfermedad ligeramente más frecuente en hombres que en mujeres que se inicia en la infancia. Sus tasas de prevalencia e incidencia son muy bajas, encontrándose 1 o 2 casos por cada 1.000 niños.
¿Cuáles son sus síntomas?
Como ya hemos señalado, el síntoma central de la epilepsia gelástica es la risa. Sin embargo, esta no es una risa común sino que cuenta con algunas características que permiten diferenciarla.
Se trata de una risa con una duración breve, normalmente menos de un minuto, que aparece y desaparece de forma brusca. Durante este tiempo la persona que la padece no la puede controlar, ni señalar nada que la motive.
Pueden presentarse junto a la risa, signos típicos de las convulsiones más frecuentes. Es común que los pacientes presenten también espasmos musculares, breves pérdidas de conciencia y distensión de los esfínteres. También es frecuente la hipotonía y la sudoración excesiva.
Los episodios convulsivos pueden ir seguidos de amnesia para el mismo, suceder en horario diurno y tener una mayor frecuencia diaria durante la infancia.
¿Qué puede causar esta patología?
Como ocurre con otros tipos de patologías, en la epilepsia gelástica las causas pueden ser múltiples. Es posible que responda a una alteración genética o a alteraciones en desarrollo del sistema nervioso central.
La causa más frecuente es el desarrollo de un tumor en el hipotálamo. Este puede ser de dos tipos: harmatoma o astrocitomas. Aunque se trata de masas benignas, por su crecimiento lento y la no difusión a otras zonas, sólo la presión física que ejercer sobre las estructuras puede generar importantes complicaciones.
Estos tumores benignos, hacen que la epilepsia gelástica normalmente venga acompañada de problemas de aprendizaje o del comportamiento. Además de una pubertad precoz entorno a las 8 o 9 años.
¿Cómo llegar al diagnóstico?
Como cualquier diagnóstico comienza por una anamnesis del historial clínico del pequeño del que se pueda extraer una descripción clara de cómo son las convulsiones. Esto es muy importante porque distinguir los episodios de risa suele ser complicado.
Estos se suelen atribuir a alteraciones emocionales o de conducta, incluso llevando a diagnósticos erróneos de trastornos de atención e hiperactividad o algún grado de autismo.
Junto a este trabajo descriptivo, se llevan a cabo pruebas de imagen y función neuronal como el electroencefalograma que en las epilepsias permite detectar las alteraciones eléctricas de la corteza cerebral que llevan a los síntomas visibles.
Otras técnicas de imagen como las resonancias magnéticas o el TAC permitirán comprobar si existe alguna masa tumoral compatible con la sintomatología.
Los diagnósticos que hay que tener en cuenta para discernir la epilepsia gelástica porque también pueden presentar su característica risa son, por ejemplo:
- Drogas y tóxicos : lo que incluye el alcohol. La alteración de la realidad que estos producen puede llevarnos a etiquetar una risa como inapropiada aunque esta solo lo es porque estamos realizando un razonamiento desde una situación de no alternación fisiológica.
- Síndrome de Angelman : se trata de una alteración genética muy incapacitante. Desde los seis meses de desarrollo del niño se aprecia un notable desarrollo. Entre sus múltiples síntomas encontraremos la risa inmotivada.
- Parálisis pseudobulbar : es la patología que más confusión podría generar. La diferencia aquí es que las personas que muestra la risa característica tienen otra alternación de base como podría ser la enfermedad de Parkinson.
No es una patología que destaque por su buena respuesta al tratamiento¿Cuál es el tratamiento?
El tratamiento más frecuente es generalmente sintomático. No hay una medicación específica sino que se administran los fármacos anticonvulsivos que sirven para el resto de tipos de epilepsia.
Desafortunadamente, no es una patología que destaque por su buena respuesta al tratamiento. Es raro que las crisis puedan controlarse largos periodos de tiempo. Las convulsiones suelen repetirse de forma cíclica, afectando mucho a la calidad de vida de quienes las sufren.
Suelen ser pacientes que necesitan además apoyo psicológico y escolar para enfrentar las dificultades que acompañan a las crisis que tienen que ver con el aprendizaje y el comportamiento.
En el caso de que la epilepsia gelástica esté causada por un tumor pueden contemplarse tratamientos como la cirugía o la radioterapia.
