La esclerosis sistémica es una enfermedad rara y crónica de causa desconocida. Consiste en un trastorno reumático auto inmune poco común. Se caracteriza por cambios degenerativos y cicatrices en la piel y anomalías en los vasos sanguíneos, las articulaciones y en los órganos internos, especialmente el esófago, el tracto gastrointestinal inferior, los pulmones, el corazón y los riñones. Su tratamiento es difícil, por lo que se pone énfasis en tratar las diferentes complicaciones que se dan con el desarrollo de la enfermedad.
La esclerosis sistémica causa una superproducción de colágeno y otras proteínas en varios tejidos. Su causa no es conocida. Este trastorno es cuatro veces más común entre mujeres y es más común entre personas de entre 20 y 50 años.
Se puede dividir en tres categorías :
- Esclerosis sistémica limitada (síndrome CREST). Afecta solo a la piel. Las personas que padecen este tipo de esclerosis desarrollan endurecimiento en la piel (esclerodermia) en la cara, codos y rodillas, y también pueden tener la enfermedad por reflujo gastroesofágico. Este tipo progresa lentamente y con frecuencia se complica con hipertensión pulmonar, una afección en la que la presión de las arterias de los pulmones es anormalmente alta.
La esclerosis sistemática puede dañar grandes áreas de la piel o solo los dedos - Esclerosis sistemática difusa. Causa daño a la piel de todo el cuerpo. Las personas que tienen este tipo de esclerosis tienen también el fenómeno de Raynaud y problemas gastrointestinales. Su progreso es rápido y sus complicaciones más importantes incluyen enfermedades pulmonares, que afectan el tejido y espacio alrededor de los alveolos, y un problema renal grave llamado crisis renal esclerodérmica.
- Esclerosis sistémica sin esclerodermia. Este tipo es menos frecuente, ocurre sin el endurecimiento de la piel. Sin embargo, las personas que la padecen tienen anticuerpos en la sangre característicos de la esclerosis sistémica y tienen los mismos problemas y riesgos.
Síntomas de la esclerosis sistémica
Cambios en la piel
La esclerosis sistemática puede dañar grandes áreas de la piel o solo los dedos (esclerodactilia). Es común que comience por las manos pudiéndose limitar a esta zona o extenderse a medida que la enfermedad avanza. La piel se vuelve más tensa, brillante y más oscura de lo normal. La piel de la cara se tensa provocando una expresión facial estática. Sin embargo, en algunas personas la piel puede suavizarse.
A veces, pueden aparecer en los dedos, el tórax, la cara, los labios y la lengua vasos sanguíneos dilatados, lo que se conoce como telangiectasis o arañas vasculares. Se pueden desarrollar llagas o úlceras en las puntas de los dedos y en los nudillos.
Cambios en las articulaciones
Puede aparecer calcificación en los dedos, en otras áreas óseas o en las articulaciones, es decir, protuberancias compuestas de calcio. Los dedos, las muñecas y los codos pueden quedar atrapados en posiciones normalmente flexionadas debido a las cicatrices de la piel, formando una contractura.
Cambios en el sistema gastrointestinal
El daño a los nervios y la posterior cicatrización suelen dañar el extremo inferior del esófago. Esto ocasiona que el esófago sea incapaz de impulsar alimentos al estómago de manera eficiente. A la larga, esto provocará dificultades para tragar y acidez estomacal. Si se desarrolla el conocido como esófago de Barrett, es decir, un crecimiento celular anormal en el esofágo, aumenta el riesgo de bloqueo esofágico y en consecuencia aumenta también el riesgo de padecer cáncer de esófago.
El daño en los intestinos puede interferir en la absorción de alimentos y esto, evidemente, causará pérdida de peso.
Cambios en el pulmón y el corazón
La esclerosis sistemática puede causar que se acumule tejido cicatricial en los pulmones, lo que produce una falta de aliento anormal durante la actividad física. Los vasos sanguíneos que llegan a los pulmones pueden verse afectados en consecuencia ya que sus paredes se vuelven más gruesas por el exceso de tejido, lo que provoca que nu puedan transportar suficiente sangre. Esto ocasiona el aumento de la presión arterial en los pulmones.
La esclerosis sistémica también puede causar varias anomalías cardíacas potencialmente mortales, como la insuficiencia cardíaca y arritmias.
Cambios en los riñones
El primer síntoma de daño renal puede ser un aumento abrupto y progresivo de la presión arterial (crisis renal esclerodermia). La presión arterial alta es un signo de riesgo, pero el diagnóstico y tratamiento temprano puede prevenir o revertir el daño renal porque generalmente se controla bien.
El primer síntoma de daño renal puede ser un aumento abrupto y progresivo de la presión arterialSíndrome CREST
CREST es un acrónimo inglés formado por los siguientes términos:
- C alcinosis. Calcificación o depósitos de calcio.
- R aynaud's syndrome. Síndrome de Raynaud, que causa la decoloración de los dedos de pies y manos principalmente. Estas zonas pueden llegar a adquirir tonalidades azuladas.
- E sophageal dysmotility. Disfunción esofáfica, de la que ya hemos hablado.
- S clerodactyly. Esclerodactilia, o áreas de piel dañada en los dedos.
- T elangiectasia. Telangiectasia o dilatación de pequeños vasos sanguíneos.
Este síndrome también se lo conoce como esclerosis sistemática limitada.
Tratamiento
No existe una cura para la esclerosis sistémica pero una vez diagnosticada la enfermedad. Ninguna medicina puede para la progresión de la enfermedad, sin embargo, hay medicamentos que pueden aliviar algunos síntomas y reducir el daño a los órganos afectados.
