Cerca del 25% de pacientes que sufren la popularmente conocida enfermedad de ELA o esclerosis lateral amiotrófica, presentan en sus síntomas precoces parálisis bulbar. Por otro lado el 75% de los pacientes acaban padeciendo el trastorno. Vamos a conocer, a continuación, cuál es el significado de la parálisis bulbar progresiva, sus características, síntomas y el tratamiento para aquellos que la padecen.
Concepto
La parálisis bulbar progresiva es una de las enfermedades de la neurona motora, que afecta al tallo del cerebro y cursa con la debilidad y atrofia muscular, espinal y/o bulbar. Se dice por enfermedades de la neurona motora el conjunto de trastornos de tipo neurológico progresivo que destruye las células que se encargan de acciones como hablar, caminar o tragar, esto es, las neuronas motoras.
Las neuronas motoras superiores, que es la información de las células nerviosas en el cerebro, se transmite a las inferiores, células nerviosas en el tallo cerebral y médula espinal. Seguidamente se transmite a los músculos y se producen entonces los ejercicios de respirar o masticar.
La parálisis bulbar progresiva afecta a las neuronas motoras inferioresLa parálisis bulbar progresiva afecta a las neuronas motoras inferiores, las cuales controlan los movimientos de las extremidades, la cara, el cuello, la lengua y el tórax. Esta enfermedad provoca dificultad para masticar y deglutir y problemas en el habla.
Quienes padecen esta enfermedad suelen ser incapaces de hablar e incluso se agravan los trastornos de fonación, disartria y disfagia. Además de estos síntomas quienes la padecen pueden presentar signos anormales en las extremidades.
El resultado ante problemas que surjan en los procesos neuronales, es el mal funcionamiento de los músculos, produciendo tics o debilitamiento gradual. La enfermedad de parálisis bulbar progresiva puede heredarse o adquirirse y se dan más en hombres que en mujeres.
El síndrome bulbar se caracteriza, además de por la enfermedad de la neurona motora, por:
-Enfermedades genéticas.
-Infarto de médula.
-Cánceres.
-Enfermedad infecciosa.
-Enfermedad inflamatoria.
Pueden estar implicados factores ambientales, virales o genéticos. En el caso de que se produzcan de forma esporádica, las causas pueden haber sido la exposición a rayos, radioterapia, cáncer o exposición a sustancias tóxicas. Se investiga si la reacción autoinmunitaria del cuerpo a ciertos virus puede ser otro detonante.
La parálisis bulbar progresiva o atrofia bulbar progresiva, afecta a una de cada cuatro personas que tiene enfermedad de la neurona motora. Esta enfermedad puede ser diagnosticada tanto en adultos como en niños. En los adultos la sintomatología suele aparece pasados los 40 años. Por el contrario en niños pueden observarse desde el nacimiento o en la época que sigue cuando empiezan a caminar.
Síntomas
La sintomatología abarca:
-debilidad en los músculos de la faringe.
-debilidad de la mandíbula y de la cara.
-atrofia de la lengua.
-pérdida progresiva de la capacidad del habla.
-incontinencia emotiva, es decir, ataques de risas o llanto.
-dificultades para comer.
-pueden sufrir neumonía o asfixia por el paso de líquidos o comida hacia zonas inferiores.
Se trata de trastornos crónicos y de escaso tratamiento, es decir, de escasa administración de medicamentos. Las personas que sufren esta enfermedad suelen fallecer en un periodo de dos años. Para hacer este diagnóstico primero han de descartarse la miastenia grave y el accidente cerebrovascular, ya que poseen síntomas similares a la parálisis bulbar progresiva.
Sus trastornos son de tipo fonatorio, respiratorio y deglutorio. Comienza con trastornos de habla, la voz se hace afónica. Su cuadro clínico es severo. Se manifiesta con la imposibilidad de pronunciar ciertas letras, lo mismo que a la hora de comer o tragar. El esfuerzo labial preciso no lo disponen personas que sufren este trastorno y es frecuente el atragantamiento. El aparato digestivo es un afectado, al igual que los músculos, el aparato respiratorio y el aparato cardiovascular. Generalmente son padecimientos de tipo físico y mental.
En niños suelen existir síntomas como la disnea, dificultad respiratoria o la hiperreflexia y aparecen habitualmente durante los diez primeros años de su vida. El fallecimiento suele producirse entre los 10 y 20 años.
Es recomendable, observados los síntomas en el paciente, revisar en su historial clínico si existen antecedentes familiares y realizar analíticas de sangre como complemento a la instauración del diagnóstico y para el posterior tratamiento.
Ante la mínima duda de padecer una EMN es imprescindible realizar un estudio EMG o electromiograma. Para descartar otras patologías se realizan también pruebas de neuroimagen, como el TAC o la resonancia magnética de la zona afectada. Con las pruebas de neuroimagen pueden detectarse alteraciones o signos anormales.
Tratamiento
Como hemos referido anteriormente no existe un tratamiento concreto para este tipo de enfermedad, u otras enfermedades de la motoneurona. La invalidez que se producirá puede paliarse con un grupo de profesionales médicos.
La enfermedad de parálisis bulbar progresiva no puede curarse con fármacos, no obstante sí puede paliarse y ofrecer al paciente una mayor calidad de vida, con fisioterapia, ortopedia, rehabilitación, hábitos de dieta sana y ejercicio físico...
Lo más importante es compensar los daños producidos por la enfermedad, mejorando funciones como la deglución. Para esta función puede administrarse al paciente, nootrópicos y vitaminas. Para el aumento de salivación, atropina. En caso de afección de la función respiratoria, puede asignársele al paciente un ventilador que haga las funciones por él.
La fisioterapia contribuye a prevenir contracturas y posibilita trabajar con la fuerza y flexibilidad en las articulacionesLa fisioterapia contribuye a prevenir contracturas y posibilita trabajar con la fuerza y flexibilidad en las articulaciones. Para evitar atragantamientos, a la hora de comer, el personal sanitario que se encargue del cuidado del paciente debe darle alimentos idóneos y con suma precaución. En algunos casos deben ser alimentados por un tubo introducido en el estómago, el denominado, tubo de gastrostomía.
En la parálisis bulbar progresiva, una enfermedad incurable, se le informa al paciente que deje por escrito los tipos de cuidados que desea para los últimos momentos de su enfermedad. En esta enfermedad es beneficiosa la cirugía para posibilitar una más óptima deglución.
La parálisis bulbar es una enfermedad neurológica progresiva que no tiene cura, no obstante, la persona debe ser atendida en base a sus necesidades y ofrecerle el más adecuada tratamiento paliativo para su sintomatología. Es difícil para el paciente irse apagando poco a poco por lo que necesita mucho apoyo tanto del equipo multidisciplinar que lo atienda como de su círculo más cercano.
