La patología "Craniofacial Dysotosis" también llamada Síndrome de Crouzon, es una patología que pertenece al grupo de defectos congénitos. La causa de este síndrome es un cambio en el material genético en el momento de la concepción.
El Síndrome de Crouzon es una malformación cráneo-facial caracterizada por el desarrollo prematuro de las suturas craneales. Este cierre no permite que los huesos crezcan con normalidad, lo que genera malformaciones en la fisionomía del cráneo y las facciones.
Estas deformaciones craneoencefálicas pueden suponer graves complicaciones para el correcto funcionamiento del conjunto de órganos que conforman la cabeza, con el tiempo el niño llegaría a manifestar distintos problemas que tendrían que ser evaluados por un especialista.
El Síndrome de Crouzon se caracteriza generalmente por el abombamiento de la parte frontal del cráneoSíntomas y características del Síndrome de Crouzon
Octave Crouzon, nombre completo Louis Edouard Octave Crouzon, fue un neurólogo francés que realizó numerosos avances en el mundo de la medicina, concretamente en las enfermedades neurológicas hereditarias. El Dr. Crouzon fue el primero en describir una afección a la que llamó "disostosis craneofacial".
Aunque la severidad de este síndrome no es igual en todos los pacientes, sí que presentan unas características similares. Los primeros síntomas no son visibles en el momento del nacimiento, generalmente suelen aparecer en el segundo año de vida.
El Síndrome de Crouzon se caracteriza generalmente por el abombamiento de la parte frontal del cráneo, acortamiento del volumen total del cráneo, así como también proyección del globo ocular hacia el exterior debido a que las órbitas oculares son poco profundas. Pueden tener también algunas otras malformaciones faciales y bucales o alteraciones en la posición de los dientes.
Las personas con el Síndrome de Crouzon presentan problemas auditivos, si su hijo comienza a tener enfermedades relacionadas con el oído o pérdida de audición, llévelo a un especialista para que pueda evaluar cualquier problema en los primeros meses de vida.
Sin embargo, los problemas más graves de este síndrome derivan del poco desarrollo de la mandíbula superior, lo que llega a provocar dificultades respiratorias y alimentarias que podrían poner en riesgo su vida.
En cuanto a la capacidad visual, las personas que presentan este síndrome son más propensas a infecciones oculares e incluso pueden presentar atrofia visual, lo que generaría en pérdida de la visión.
Las personas que presentan el Síndrome de Crouzon tienen una inteligencia media correspondiente a su edad de desarrollo. Sin embargo, debido a las anomalías dentales y faciales pueden tener dificultades en el aprendizaje de la comunicación oral.
Tratamiento Síndrome de Crouzon
El Síndrome de Crouzon no tiene una cura como tal, sin embargo, si existen tratamientos que pueden llegar a reducir el impacto de sus consecuencias.
Las terapias y los tratamientos no serán igual en cada paciente, siempre se tendrá en cuenta la edad del paciente y la severidad del caso.
En cuanto a intervenciones clínicas existen varias; cuando el paciente es un recién nacido puede requerir cirugía para reparar y darle forma a los huesos del cráneo. Durante la la infancia y adolescencia, necesitará una ortodoncia para enderezar los dientes, así como también cirugía en la mandíbula para posicionar los dientes de una forma más normal.
Otras operaciones cráneo-faciales más grandes serán hechas por especialistas de este ámbito, dependiendo de cada caso será o no necesario.
Otros tratamientos adjuntos para paliar este síndrome irán ligados a trabajos de: fisioterapia, oftalmología, traumatología o logopedia.
El tratamiento de un logopeda será fundamental en el desarrollo del pacienteEl tratamiento de un logopeda será fundamental en el desarrollo del paciente. Debido a las alteraciones del aparato fonador, la persona que presente este síndrome deberá hacer uso de los servicios de logopedas. Proporcionándole las ayudas adecuadas y específicas en los casos que presente discapacidad intelectual.
Por último no hay que olvidar el tratamiento psicológico. El asesoramiento a la familia y al paciente será fundamental para comprender la situación y afrontar cualquier problema que vaya surgiendo.
